Press "Enter" to skip to content

Ги запознаваме ретките болести – сезона 4: Gillian-Barre синдром

-И во оваа 4. сезона се изработени 28 текстови за веб портали, кои www.bitolanews.mk како и изминатата 3. сезона, ќе ги објавува во текот на цел февруари во знак на поддршка.

Џилијан Баре/Гулеин Баре синдром,

МКД : G 61.0,

Преваленца: 1-9/100.000

Gillian-Barre синдромот е невролошко нарушување во кое имунолошкиот систем ги напаѓа сопствените ткива на периферниот нервен систем. Болеста првпат била опишана во 1859 година од францускиот лекар Жан Ландри, додека во 1916 година Џорџ Гилијан, Жан Александар Баре и Андре ја дијагностицирале болеста кај двајца војници и откриле голема аномалија – зголемувањето на производството на протеини во церебот сок од роспинал, иако бројот на клетки остана нормален.

Болеста може да се развие за неколку часа или денови, но најчесто се развива за неколку недели. Мускулната слабост е честа во првите две недели по појавувањето на симптомите, а до крајот на третата недела 90% од пациентите доживуваат поголема мускулна слабост. Синдромот Gillian-Barre се среќава со група автоимуни нарушувања во кои телото не ги препознава сопствените ткива.

Молекулата која ги обвиткува нервите е главната мета на антителата. Кога опаковката од брашното е оштетена или уништена, нервите не можат да пренесуваат сигнали и мускулите ја губат способноста да реагираат. Подеднакво, мозокот добива помалку информации за остатокот од телото, сето тоа резултира со неможност да чувствува допир, температура, болка итн.

За жал, точната причина за Gillian-Barre синдромот не е целосно разбрана. Ако на болеста ѝ претходи инфекција, можно е имунолошкиот систем да ја препознае обвивката на брашното како туѓо тело и да го нападне. Исто така, можно е вирусите да ја оштетат способноста на имунолошкиот систем да ги разликува сопствените ткива од непознати.

Овој синдром подеднакво ги погодува луѓето од сите возрасти и родови. Нарушувањето обично се јавува неколку дена или една недела откако пациентот доживеал симптоми на инфекција. Понекогаш бременоста, операцијата или вакцинацијата можат да спречат синдром. Иако почетокот на оваа болест е неочекуван, заздравувањето не е брзо. Околу 30% од пациентите сè уште се чувствуваат слаби три години подоцна, а 3-5% од пациентите можат да ја повратат мускулната сила многу години по првиот напад.

Симптоми:

Првите симптоми вклучуваат слабост во нозете со различен интензитет, а овие чувства понекогаш се шират на горниот дел од телото и рацете. Најпрво се појавуваат следниве симптоми:

• мускулите воопшто не можат да се движат;

• пациентот станува речиси парализиран;

• може да дојде до отежнато дишење;

• пациентот не реагира на промени во температурата, како што е температурата на водата при туширање, а може да се појават и изгореници.

Дијагноза:

Синдром е медицински термин за збир на симптоми кои пациентот ги чувствува и симптомите кои ги гледа лекар. Знаците и симптомите на синдром можат значително да варираат од пациент до пациент, па затоа е тешко лекарите да го препознаат овој синдром во рана фаза во некои случаи. Многу други нарушувања исто така имаат слични симптоми.

Симптомите и симптомите кои може да го разликуваат Gillian-Barre синдромот од другите нарушувања вклучуваат:

• симптомите се појавуваат на двете страни на телото во рок од неколку дена;

• се одразуваат на понизноста;

• цереброспиналниот сок (CSF) содржи повеќе протеини од вообичаено.

За точна дијагноза потребен е темелен преглед од страна на невролог. Тест на крвта со детално пребарување на автоантитела е многу важен фактор. ЕМГ (електромоневрологија) покажува намалување на следењето на нервите и сè повеќе се користи за одредување на стапката на повреда и за поставување референтна точка за терапија.

Третман:

За жал, не постои лек за синдромот Гилијан-Баре. Сепак, постои терапија која ја намалува сериозноста на болеста. Плазмаферис (размена на плазма) и високи дози на имуноглобулин се користат во сериозни случаи на овој синдром. Третманот обично се состои од намалување на симптомите сè додека не се појави опоравување. И респиратор и третман во одделот за интензивна нега можат да помогнат. Штом пациентот почне да се подобрува, треба да започне со физикална терапија. Менталните промени кај пациентите со овој синдром се вообичаени. Пациентот често е депресивен и нервозен, и потребен е соодветен третман за сите овие придружни симптоми.

Прогноза:

Во повеќето случаи, заздравувањето започнува по 4-тата недела од болеста. Приближно 80% од пациентите закрепнуваат целосно во рок од неколку месеци до една година, но некои симптоми, како што е арефлексија, може да продолжат и по закрепнувањето. Приближно 5-10% од пациентите трпат тешки последици, од кои најчести се тешки моторни аксонални и сензорни оштетувања со неможност да се регенерираат аксоните. Но, овој синдром сè уште се смета за опасна болест и смртност, и покрај големите подобрувања во лекувањето и напредната нега, сè уште е околу 2-3% во најдобрите светски болници. Севкупно во светот, смртноста е нешто повисока (околу 4%), главно поради честиот недостаток на опрема за одржување на пациентот во живот, особено вентилатори кои може да бидат потребни во некои екстремни случаи. Сепак, постои шанса подоцна, кај 5-10% од пациентите, болеста да се врати, а ова е она што лекарите го нарекуваат демиелинизирачки хроничен воспалителен невропатиент.