Press "Enter" to skip to content

Ординацијата “Д-р Чипуровски“: автозомно доминантна полицистична болест на бубрезите -АDPKD

Со д-р Васил Чипуровски, информираме за прегледи на внатрешните органи. Низ овие разговори  добиваме и стручни медицински информации за многу интернистички заболувања и нивно откривање и понатамошно третирање.  За истите  постои голема заинтересираност.

Овој пат  Д-р Васил Чипуровски зборува за автозомно доминантна полицистична болест на бубрезите -АDPKD, за што вели:

-ADPKD е генетско заболување со  автозомно-доминантен  тип на пренесување на болеста кое се карактеризира со цистична дилатација на сите делови на нефронот. Постојат два типа ADPKD1 кој е почест и со посериозни компликации на бубрезите со побрза потреба од воведување на дијализа и 77% води до краен стадиум на хронична бубрежна болест каде бубрезите се поголеми по обем за разлика од ADPKD2. Клиничката презентација на ADPKD  е системска хипертензија, анеуризми на кранијални артерии, дисекција на аорта, бикуспидна аортна валвула со регургитација, митрална валвуларен пролапс, дивертикулоза на тенко и дебело црево итн.Појавата на хематурија, болка во слабините хипертензија треба да не насочи кон правење на ехо на бубрези при што дијагностичките критериуми за ADPKD со  ехо на бубрези се утврдени 1994година тоа се: постоење на две цисти во еден бубрег или по една циста во двата бубрега кај лица со позитивна фамилијарна анамнеза кои се помлади од 30години, или постоење на 2 цисти во двата бубрега кај лица помеѓу 30-60 годишна возраст со позитивна фамилијарна  анамнеза за полицистични болест на бубрезите кај еден од родителите, постојат три групи според број на цисти во бубрезите  прва до 10 цисти, втора од 10-20 цисти во двата бубрега и трета група над 20 цисти. Морфолошки со лесна редукција на кортекс и уредна ехогеност,со хиперехогеност и назначена кортикална истенчување се до губење на кортикомедуларната граница.

Покрај ехото на уринарен тракт компаративни методи за поставување на дијагноза особено во случаи на ситни цисти е и МРИ или КТ на абдомен. Стекнатите цисти на бубрег се различни од ADPKD поради отсуството на мултисистемско афектирање на различни органи  и подобрата  прогнозата по пациентот. Разликата помеѓу АДППБ и АРПББ е во присуство на единечни цисти на хепар во случаи на  автозомно доминантен тип на пренесување на болеста за разлика од ехографскиот приказ на портална и перипортална хепатална фиброза со дилатација на интрахепатални патишта во случаи на аврозомно рецесивен тип на наследство на полицистичната болест на бубрезите.

Во компликациите на АДПББ  покрај инфекциите на уринарниот тракт се појава на рак на бубрег хематурија, нефролитијаза најопасни се интракранијалните крварења од анеуризмите на мозочните артерии. Лекувањето на ADPKD e симптоматско на хипертензијата со АКЕ или АРБ антихипертензивни,хипопротеинска диета, лекување на уринарни инфекции, лекување на дијабет хиперлипидемија и хипертриглицеридемија со статини или комбинирани препарати на статини со езетимиб се со цел забавување на прогресијата на хроничната бубрежна слабост.